Клинические и хирургические исходы педиатрической болезни Кушинга после эндоскопической трансназальной трансфеноидальной хирургии
Введение
Болезнь Кушинга (БК) характеризуется гиперкортизолизмом, вызванным избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) аденомой гипофиза. Хотя это заболевание чаще встречается у взрослых, педиатрические случаи составляют около 5% от общего числа. Ранняя диагностика и лечение крайне важны из-за серьезного влияния на рост и развитие детей. Эндоскопическая трансназальная трансфеноидальная хирургия (ЭТТХ) является предпочтительным методом лечения как у детей, так и у взрослых.
Цель
Изучить клинические и хирургические исходы педиатрической БК после ЭТТХ.
Методы
С 2011 по 2024 год в больнице Логман в Тегеране 3280 пациентов с аденомой гипофиза были прооперированы с использованием техники ЭТТХ, включая 213 случаев БК, из которых 22 были педиатрическими (возраст до 18 лет). В этом ретроспективном исследовании анализировались клинические данные, такие как возраст, пол, симптомы, семейный и медицинский анамнез, характеристики визуализации, хирургические находки, патология, наблюдение и послеоперационные исходы. Диагностические критерии включали биохимические тесты, МРТ и катетеризацию нижнего каменистого синуса.
Результаты
Из 22 педиатрических пациентов 16 были женского пола и 6 мужского, средний возраст составил 14,73 года. Ожирение было первым клиническим проявлением у 59% пациентов. Согласно классификации Харди-Уилсона, 18,2% пациентов относились к стадии E, 9,09% — к стадии C, а остальные (за исключением пациентов с отрицательным результатом МРТ) — к стадии A. Всем пациентам была проведена ЭТТХ, у 18,2% выполнена тотальная гипофизэктомия, а у 9,09% — гемигипофизэктомия. Послеоперационные осложнения включали ликворею у 13,63% пациентов. Ремиссия была достигнута у 95,45% пациентов, а частота рецидивов составила 4,54%. Гормональные нарушения после операции включали гипокортизолизм (50%), гипотиреоз (45,45%) и гипогонадизм (13,63%).
Выводы
ЭТТХ является эффективным и безопасным методом лечения педиатрической БК, обеспечивая высокие показатели ремиссии и минимальные осложнения. Это исследование подчеркивает важность специализированной хирургической помощи при лечении БК у детей и необходимость ранней диагностики и вмешательства. Дальнейшие исследования необходимы для оценки долгосрочных исходов и оптимизации протоколов лечения.
Сокращения и термины
- БК — Болезнь Кушинга (Cushing's disease, CD)
- АКТГ — Адренокортикотропный гормон (Adrenocorticotropic hormone)
- ЭТТХ — Эндоскопическая трансназальная трансфеноидальная хирургия (Endoscopic Transsphenoidal Surgery, ETSS)
- МРТ — Магнитно-резонансная томография (Magnetic Resonance Imaging)
- Гипофизэктомия — Удаление гипофиза (Hypophysectomy)