Оценка прогностических факторов при прогрессирующей педиатрической адренокортикальной карциноме

Введение

Терапевтические возможности при прогрессирующей педиатрической адренокортикальной карциноме (pACC) ограничены, а создание эффективной стратификации риска остается сложной задачей. В данной статье уточняется значимость прогностических факторов, с особым акцентом на статус резекции.

Цель исследования

Оценка влияния различных прогностических факторов, включая возраст, стадию опухоли, индекс Ki67 и статус резекции, на общую выживаемость пациентов с pACC.

Методы

Проведен ретроспективный анализ данных 106 пациентов с прогрессирующей pACC из международных центров, сотрудничающих с рабочими группами ENSAT-PACT и IC-PACT, а также других международных коллабораций. Возраст пациентов варьировал от 0,1 до 18,1 года (медиана — 7,6 лет), из них 42 случая соответствовали III стадии, а 64 — IV стадии заболевания.

Результаты

80% опухолей (85/106) были гормонально-активными, средний индекс Ki67 в обеих группах составил 29%. Общая выживаемость пациентов составила 45% (48/106) при среднем периоде наблюдения 17,7 месяцев. Ухудшение прогноза было связано с:

• более старшим возрастом,
• IV стадией опухоли,
• повышенным индексом Ki67.

Статус резекции оказал существенное влияние на выживаемость:

• Пациенты с R0-резекцией (n=32) имели лучшую выживаемость (71% для III стадии; 80% для IV стадии).
• При R1-резекции (n=24) выживаемость составила 45% (III стадия) и 69% (IV стадия).
• При R2-резекции (n=33) — 17% (III стадия) и 15% (IV стадия).
• При Rx (n=7) — 0% (III стадия) и 17% (IV стадия).

Из 10 пациентов с интраоперационным распространением опухоли выжили лишь 57% с III стадией и 0% с IV стадией.

Выводы

Статус резекции является ключевым прогностическим фактором при pACC. Хирургическое вмешательство должно выполняться опытными хирургами, владеющими техникой адреналэктомии и онкологическими подходами, предпочтительно в специализированных детских онкологических центрах с мультидисциплинарной командой.

Термины и сокращения

• pACC — педиатрическая адренокортикальная карцинома (pediatric adrenocortical carcinoma).
• ENSAT-PACT, IC-PACT — международные рабочие группы по изучению pACC.
• Ki67 — маркер пролиферативной активности опухолевых клеток.
• R0/R1/R2/Rx — степени радикальности резекции (полная, микроскопически неполная, макроскопически неполная, неуточненная).