Случайная высокозлокачественная солитарная фиброзная опухоль селлярной области, имитирующая нефункционирующую аденому гипофиза: клинический случай и обзор литературы
Введение
Солитарные фиброзные опухоли (SFT) селлярной области являются редкими новообразованиями, относящимися к фибробластическим и миофибробластическим опухолям согласно классификации ВОЗ 2021 года. С 1983 года описано всего 22 случая SFT II/III степени злокачественности. Клинические и радиологические проявления SFT II/III часто имитируют нефункционирующие аденомы гипофиза (NFPA). В данной статье представлен случай 62-летней женщины с энцефалопатией и случайно выявленной SFT III степени, изначально расцененной как NFPA.
Цель
Ознакомить медицинское сообщество с редким случаем высокозлокачественной SFT селлярной области, имитирующей NFPA, и подчеркнуть важность дифференциальной диагностики.
Методы
В статье представлен клинический случай с детальным описанием диагностического процесса, хирургического вмешательства, патологического исследования и последующего лечения. Проведен обзор литературы по данной теме.
Результаты
62-летняя пациентка с энцефалопатией и уросепсисом была направлена для оценки случайно обнаруженного селлярного образования. Эндокринологическое обследование не выявило отклонений, и был предположен диагноз NFPA. Была выполнена частичная аденэктомия трансназальным транссфеноидальным доступом.
Гистологическое исследование выявило мезенхимальную опухоль с беспорядочно расположенными веретенообразными и эпителиоидными клетками, коллагенизированным фоном, извитыми сосудами, высоким митотическим индексом и позитивностью по STAT6. Согласно классификации ВОЗ 2016 года, опухоль была диагностирована как анапластическая гемангиоперицитома III степени, которая в классификации ВОЗ 2021 года переклассифицирована как SFT.
В качестве адъювантной терапии проведено протонное облучение в дозе 59.4 Гр за 33 фракции. Через 1.5 года после лечения отмечено уменьшение остаточной опухоли, а через 3 года - отсутствие рецидива.
Выводы
SFT селлярной области II/III степени могут быть случайными находками и должны учитываться при дифференциальной диагностике селлярных образований. Хотя некоторые из них вызывают симптомы за счет локального роста, имитируя NFPA, описаны случаи местной инвазии и метастазирования. Хирургическое удаление и патологическое подтверждение являются ключевыми для определения тактики лечения.
Термины и сокращения
- SFT (Solitary Fibrous Tumor) - солитарная фиброзная опухоль
- WHO (World Health Organization) - Всемирная организация здравоохранения
- CNS (Central Nervous System) - центральная нервная система
- NFPA (Non-Functioning Pituitary Adenoma) - нефункционирующая аденома гипофиза
- STAT6 (Signal Transducer and Activator of Transcription 6) - сигнальный преобразователь и активатор транскрипции 6