Синдром Бадда-Киари, ассоциированный с антифосфолипидным синдромом: клинические характеристики и прогноз у 17 пациентов из одного центра

Введение

Синдром Бадда-Киари (БКС), редкое состояние, вызванное обструкцией печеночных вен, может быть ассоциирован с антифосфолипидным синдромом (АФС). В данном исследовании авторы изучили клинические и лабораторные характеристики, а также прогноз у пациентов с БКС на фоне АФС, сравнив их с пациентами с АФС без БКС.

Цель

Целью исследования было выявление особенностей течения БКС у пациентов с АФС, оценка риска тромбозов и прогноза, а также сравнение с группой пациентов с АФС без БКС.

Методы

В ретроспективное исследование включены данные 194 пациентов с тромботическим АФС (из них 17 с БКС) ± системной красной волчанкой (СКВ), наблюдавшихся в одном центре с 1982 по 2023 год. Проводилась оценка:

• серологии АФС: волчаночный антикоагулянт (ВА), антитела к кардиолипину (aCL) IgG/IgM, анти-β2-гликопротеин I (aβ2GPI) IgG/IgM;
• скорректированного глобального балла APS (aGAPSS) для определения тромботического риска;
• индекса повреждения при АФС (DIAPS).

У всех пациентов с БКС исключались наследственные или приобретенные протромботические нарушения.

Результаты

Пациенты с БКС имели более высокий aGAPSS и частоту рецидивирующих тромбозов (70,6% против 40,7%) по сравнению с группой без БКС. У 8 пациентов БКС был первым тромботическим событием, у 3 отмечались рецидивы. Основные клинические проявления БКС:

• боль в животе (наиболее часто);
• вздутие живота;
• лихорадка.

У 6 пациентов выявлены дополнительные протромботические факторы:

• 3 случая гетерозиготной мутации фактора V Лейдена;
• 3 случая беременности;
• 2 случая обострения СКВ.

DIAPS в группах с БКС и без БКС был сопоставим, однако в группе БКС отмечалась более высокая смертность.

Выводы

Пациенты с АФС и БКС имеют повышенный риск рецидивирующих тромбозов и смертности. У этой группы пациентов часто встречаются наследственные или приобретенные протромботические нарушения, что требует обязательного скрининга.

Термины и сокращения

• БКС (BCS) – синдром Бадда-Киари, обструкция печеночных вен.
• АФС (APS) – антифосфолипидный синдром.
• СКВ (SLE) – системная красная волчанка.
• ВА (LA) – волчаночный антикоагулянт.
• aCL (aCL) – антитела к кардиолипину.
• aβ2GPI (aβ2GPI) – анти-β2-гликопротеин I.
• aGAPSS (aGAPSS) – скорректированный глобальный балл APS.
• DIAPS (DIAPS) – индекс повреждения при АФС.