Уникальные клинические, морфологические и молекулярные характеристики опухолей, ассоциированных с PSC-IBD
Введение
Первичный склерозирующий холангит (PSC) — редкое холестатическое заболевание печени, характеризующееся хроническим воспалением и прогрессирующим фиброзом желчных протоков, что со временем приводит к значительному нарушению функции печени. PSC тесно ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника (IBD), формируя сложную клиническую картину. У пациентов с PSC-IBD повышен риск развития различных злокачественных новообразований, особенно колоректального рака (CRC) и холангиокарциномы (CCA).
Цель
В данном обзоре рассматриваются уникальные клинические, морфологические и молекулярные характеристики опухолей, ассоциированных с PSC-IBD.
Основные положения
Патогенез рака при PSC-IBD обусловлен множеством факторов, включая нарушение метаболизма желчных кислот, дисбиоз кишечника и специфические иммунные реакции. CRC у пациентов с PSC-IBD чаще локализуется в правых отделах толстой кишки и требует тщательного мониторинга из-за более высокой частоты возникновения и уникальных морфологических особенностей по сравнению с CRC при IBD без PSC.
Холангиокарцинома (CCA) демонстрирует значительное генетическое сходство с внепеченочной CCA и представляет диагностические сложности, поскольку часто выявляется на поздних стадиях из-за схожести симптомов с PSC. Кроме того, надежные биомаркеры для таргетной терапии остаются малоизученными.
Выводы
Уникальные молекулярные, генетические и гистопатологические профили CRC и CCA при PSC-IBD подчеркивают сложность этих злокачественных новообразований и необходимость дальнейших исследований для разработки точных терапевтических стратегий.
Термины и сокращения
- PSC — Primary sclerosing cholangitis (первичный склерозирующий холангит)
- IBD — Inflammatory bowel disease (воспалительное заболевание кишечника)
- CRC — Colorectal carcinoma (колоректальный рак)
- CCA — Cholangiocarcinoma (холангиокарцинома)