Модифицированная операция Свенсона при редком сочетании болезни Гиршпрунга и аноректальной мальформации

Введение

Аноректальные мальформации (ARM) и болезнь Гиршпрунга (HD) — это врожденные патологии пищеварительной системы, которые редко встречаются вместе. Их сочетание наблюдается лишь в 2–3% случаев ARM. Данная серия случаев исследует эту редкую ассоциацию на примере трех пациентов, каждый из которых демонстрирует уникальные клинические особенности.

Цель

Изучить диагностику и лечение пациентов с сочетанием ARM и HD, уделяя особое внимание послеоперационным исходам при использовании модифицированной процедуры Swenson-like pull-through.

Методы

В исследовании проанализированы данные 136 пациентов с ARM, лечившихся в нашем центре в течение пяти лет. У пяти из них был выявлен сопутствующий HD, подтвержденный клинико-рентгенологическими данными и биопсией прямой кишки. Трем пациентам, у которых HD был диагностирован после полной хирургической коррекции ARM, выполнили процедуру Swenson-like pull-through. Анастомоз формировали на расстоянии 3 см от анального края, а не от зубчатой линии, как при стандартной методике.

Результаты

Из пяти пациентов с комбинированной патологией у троих HD был пропущен при первичной диагностике и выявлен только после коррекции ARM. После Swenson-like pull-through у двух пациентов достигнут хороший контроль дефекации без загрязнения, а у третьего отмечались регулярные испражнения и удовлетворительное физическое развитие, несмотря на эпизоды энтероколита, купируемые медикаментозно. У двух других пациентов HD диагностирован раньше, после колостомии, что потребовало иного подхода к лечению.

Выводы

Исследование подчеркивает важность исключения HD у пациентов с ARM, особенно при сохранении атипичных желудочно-кишечных симптомов после хирургического лечения. Модифицированная процедура Swenson-like pull-through с сохранением аганглионарного неоанального канала может способствовать улучшению послеоперационной функции удержания.

Термины и сокращения

• ARM (Anorectal Malformation) — аноректальная мальформация.
• HD (Hirschsprung's Disease) — болезнь Гиршпрунга.
• Swenson-like pull-through — модифицированная версия операции Свенсона, применяемая при сочетании ARM и HD.