Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов в области конского хвоста: диагностические и биологические особенности. Клинический случай.

Введение

Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (MPNST) — редкие и высокоагрессивные новообразования, происходящие из нервного гребня. Независимо от анатомической локализации, они сложны в лечении и имеют неблагоприятный прогноз.

Цель

В данном отчете рассматриваются сложности диагностики и лечения пациента с MPNST, локализованной в области конского хвоста (cauda equina). Особое внимание уделено гистологическим особенностям опухоли, включая сохранение экспрессии H3K27me3.

Методы

Описан клинический случай пациента с MPNST в области конского хвоста. Проведены гистопатологическое и иммуногистохимическое исследования опухоли, а также оценка ее молекулярных характеристик.

Результаты

Опухоль сохранила экспрессию H3K27me3, что характерно для спинальных MPNST, но редко встречается при спорадических формах или MPNST, ассоциированных с нейрофиброматозом 1 типа (NF1). Это важный диагностический нюанс, который следует учитывать при подозрении на MPNST данной локализации.

Выводы

MPNST конского хвоста требуют быстрого нейрохирургического вмешательства для сохранения неврологических функций. Дополнительные методы лечения включают неоадъювантную и адъювантную химиотерапию, а также лучевую терапию. Однако из-за редкости таких опухолей роль этих методов остается недостаточно изученной. Несмотря на сообщения об улучшении локального контроля и выживаемости без прогрессирования, необходимы дальнейшие исследования для оптимизации тактики ведения пациентов.

Термины и сокращения

• MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов.
• H3K27me3 — триметилированный гистон H3 по лизину 27, эпигенетический маркер.
• NF1 (Neurofibromatosis type 1) — нейрофиброматоз 1 типа.
• cauda equina — конский хвост, пучок нервных корешков в нижнем отделе позвоночника.