Долгосрочные результаты внутрижелудочковой терапии баклофеном при рефрактерной генерализованной вторичной дистонии
Введение
Интратекальное введение баклофена (ITB) широко применяется для лечения вторичной генерализованной дистонии. Внутрижелудочковое введение баклофена (IVB) рассматривается как безопасная альтернатива с низким уровнем осложнений. Цель данного исследования — оценить долгосрочные эффекты IVB.
Цель
Изучить долгосрочные результаты применения IVB у пациентов с рефрактерной генерализованной вторичной дистонией.
Методы
Проведен ретроспективный анализ пациентов, получавших IVB с апреля 2005 по июнь 2024 года. Критерии включения:
- Длительность наблюдения ≥1 года
- Наличие данных по шкалам BADS и Ashworth до и после лечения
Собранные данные включали демографические показатели, этиологию дистонии, функциональные шкалы (BADS, Ashworth), дозировки баклофена, осложнения и продолжительность наблюдения.
Результаты
В исследование включены 27 пациентов (медиана возраста 12,9 лет). Основные этиологии:
- Детский церебральный паралич (ДЦП) — 78%
- Метаболические и нейродегенеративные расстройства — 14%
- Инфекции и тяжелая черепно-мозговая травма (ЧМТ) — по 4%
Медиана наблюдения составила 7,7 лет. Дозировки баклофена были в 2 раза выше при метаболических/нейродегенеративных заболеваниях (1455 мкг/день) по сравнению с другими группами (725 мкг/день). Отмечено статистически значимое улучшение по шкалам BADS и Ashworth.
Осложнения:
- Инфекция с удалением помпы — 4%
- Расхождение раны — 4%
- Гидроцефалия, потребовавшая шунтирования — 15%
У 15% пациентов терапия была неэффективна и прекращена.
Выводы
IVB демонстрирует хорошую переносимость и эффективность при рефрактерной генерализованной вторичной дистонии. Долгосрочные результаты показывают значительное улучшение двигательных функций при уровне осложнений, сопоставимом с ITB.
Термины и сокращения
- ITB — интратекальное введение баклофена (Intrathecal Baclofen)
- IVB — внутрижелудочковое введение баклофена (Intraventricular Baclofen)
- BADS — шкала дистонии Barry-Albright (Barry-Albright Dystonia Scale)
- ЧМТ — черепно-мозговая травма
- ДЦП — детский церебральный паралич
- CSF diversion — дренирование ликвора