Метастаз в печень от хромофобного почечно-клеточного рака через 18 лет после первичной диагностики: клинический случай

Введение

Хромофобный почечно-клеточный рак (chromophobe renal cell carcinoma, chRCC) — редкий гистологический подтип, составляющий лишь 5–6% случаев почечно-клеточного рака. Для него характерна низкая агрессивность и в целом благоприятный прогноз с минимальным риском развития метастатического заболевания. В некоторых случаях этот подтип может быть ассоциирован с генетическими синдромами, такими как Бирт-Хогг-Дюбэ (Birt-Hogg-Dubé, BHD). Из-за ограниченного количества клинических данных схемы лечения распространенного chRCC часто экстраполируются из протоколов для светлоклеточного почечно-клеточного рака или исследований, объединяющих несколько типов несветлоклеточного рака.

Цель

Представить клинический случай пациента с метастатическим поражением печени от chRCC, диагностированным спустя 18 лет после первоначального радикального лечения.

Методы

Описан случай 54-летнего пациента из Австрии с метастатическим поражением печени от chRCC, подтвержденным биопсией. Первичная опухоль была диагностирована 18 лет назад как неметастазировавший, степень злокачественности 2, pN0, pT2, с R0-резекцией. Пациент проходил регулярные контрольные обследования и не имел клинических симптомов на момент выявления рецидива. Семейный анамнез генетических синдромов был отрицательным. Мультидисциплинарный консилиум принял решение о назначении первой линии паллиативной терапии комбинацией иммунотерапии (пембролизумаб) и ингибитора тирозинкиназ (ленватиниб). Контрольная мультифазная компьютерная томография через 3 месяца после начала лечения показала полный ответ.

Выводы

Несмотря на то что chRCC обычно характеризуется отличной выживаемостью без прогрессирования и общей выживаемостью при локализованном заболевании, у пациентов с крупными опухолями, саркоматозными изменениями или мутациями PT53 прогноз хуже из-за риска метастазирования. Данный случай подтверждает необходимость более тщательного и длительного наблюдения после радикального лечения у пациентов с chRCC, имеющих указанные факторы риска.

Термины и сокращения

• chRCC — chromophobe renal cell carcinoma (хромофобный почечно-клеточный рак)
• BHD — Birt-Hogg-Dubé (синдром Бирт-Хогг-Дюбэ)
• pN0 — отсутствие метастазов в регионарных лимфоузлах
• pT2 — опухоль, ограниченная почкой, размером более 7 см
• R0-резекция — полное удаление опухоли с негативными краями резекции
• Пембролизумаб — ингибитор PD-1, иммунотерапевтический препарат
• Ленватиниб — ингибитор тирозинкиназ, антиангиогенный препарат