Характеристика пациентов с синдромом активации макрофагов на фоне системного ювенильного идиопатического артрита

Введение

Исследование направлено на анализ клинических и лабораторных характеристик пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом (sJIA), у которых развился синдром активации макрофагов (MAS), а также на выявление факторов, связанных с его возникновением.

Методы

В исследование включены пациенты с sJIA, диагностированным на основе международно признанных критериев. Были проанализированы ретроспективные клинические и лабораторные данные эпизодов воспаления, осложненных MAS. Для оценки диагностической значимости у педиатрической популяции рассчитывался диагностический балл гемофагоцитарного синдрома (HS score).

Результаты

В исследование вошли 23 пациента с sJIA, из которых у 7 (30%) в течение болезни развился MAS. На момент госпитализации у пациентов с MAS наблюдались повышенные уровни печеночных ферментов: АЛТ (медиана = 43, IQR: 25–473) и АСТ (медиана = 66, IQR: 51–666) по сравнению с пациентами без MAS (АЛТ: медиана = 14, IQR: 12–30; АСТ: медиана = 27, IQR: 25–33). Во время госпитализации у пациентов с MAS также отмечались значительно более высокие уровни АСТ (медиана = 534, IQR: 111–1130) и АЛТ (медиана = 160, IQR: 46–559), снижение уровня тромбоцитов (медиана = 119, IQR: 39–209), повышение количества лейкоцитов (медиана = 29, IQR: 17–36) и уровня D-димеров (медиана = 16 800, IQR: 5 190–34 000). Не выявлено связи между MAS и полом, мышечной болью, наличием гемофагоцитоза в аспирате костного мозга, эритематозной сыпью или конъюнктивитом. Диагностический балл HS score при оптимальном пороге 169 показал чувствительность 86% и специфичность 88%.

Выводы

Результаты подчеркивают важность своевременного выявления специфических клинических и лабораторных маркеров, таких как тромбоцитопения, повышенные уровни D-димеров и печеночных ферментов, для идентификации пациентов с sJIA, подверженных высокому риску развития MAS. Ранняя диагностика и вмешательство критически важны для улучшения исходов у этой группы пациентов.

• Тромбоцитопения, повышенные уровни D-димеров, гипертриглицеридемия и повышение печеночных ферментов (АСТ, АЛТ) являются ключевыми лабораторными предикторами MAS у пациентов с sJIA.
• Лабораторные отклонения, включая высокий уровень ферритина, тромбоцитопению и нарушение функции печени, играют важную роль в дифференциации MAS от активного sJIA.
• Клинические признаки, такие как эритематозная сыпь и конъюнктивит, обратно коррелируют с развитием MAS, что может помочь в дифференциальной диагностике.
• Раннее выявление и регулярный мониторинг лабораторных показателей позволяют предотвратить задержки в диагностике MAS и улучшить прогноз пациентов.

Термины и сокращения

• sJIA – системный ювенильный идиопатический артрит.
• MAS – синдром активации макрофагов.
• HS score – диагностический балл гемофагоцитарного синдрома.
• ALT (АЛТ) – аланинаминотрансфераза.
• AST (АСТ) – аспартатаминотрансфераза.
• IQR – межквартильный размах.