Оценка прогностических факторов при прогрессирующей адренокортикальной карциноме у детей

Введение

Терапевтические возможности при прогрессирующей адренокортикальной карциноме у детей (pACC) ограничены, а создание надежной стратификации риска остается сложной задачей. В данной работе уточнена значимость прогностических факторов, с особым вниманием к статусу резекции.

Цель исследования

Оценка влияния различных факторов, включая статус резекции, на общую выживаемость пациентов с pACC.

Методы

Были собраны ретроспективные международные данные 106 пациентов с прогрессирующей pACC из различных центров, сотрудничающих с международными рабочими группами ENSAT-PACT и IC-PACT, а также из отдельных международных коллабораций. Возраст пациентов составил от 0,1 до 18,1 года (медиана — 7,6 лет), из них 42 случая относились к стадии III и 64 — к стадии IV.

• 80% опухолей (85/106) были гормонально-активными.
• Средний индекс Ki67 в обеих группах составил 29%.
• Общая выживаемость — 45% (48/106) при среднем периоде наблюдения 17,7 месяцев.

Результаты

Прогноз общей выживаемости ухудшался при:

• более старшем возрасте,
• стадии IV,
• повышенном индексе Ki67.

Статус резекции оказал значительное влияние на выживаемость:

• Пациенты с R0-резекцией (n = 32) имели лучшую выживаемость (71% для стадии III; 80% для стадии IV).
• При R1-резекции (n = 24) выживаемость составила 45% (стадия III) и 69% (стадия IV).
• При R2-резекции (n = 33) — 17% (стадия III) и 15% (стадия IV).
• При Rx (n = 7) — 0% (стадия III) и 17% (стадия IV).

Из 10 пациентов с интраоперационным распространением опухоли выжили лишь немногие (57% при стадии III; 0% при стадии IV).

Выводы

Статус резекции играет ключевую роль в общей выживаемости при pACC. Хирургическое вмешательство должно выполняться только опытными хирургами, владеющими техникой адреналэктомии и онкологическими методами, предпочтительно в специализированных детских онкологических центрах с мультидисциплинарным подходом.

Термины и сокращения

• pACC — pediatric adrenocortical carcinoma (адренокортикальная карцинома у детей).
• ENSAT-PACT — European Network for the Study of Adrenal Tumors - Pediatric Adrenal Cortex Tumors.
• IC-PACT — International Consortium for Pediatric Adrenocortical Tumors.
• Ki67 — маркер пролиферативной активности опухолевых клеток.
• R0/R1/R2/Rx — степень радикальности резекции (полная, микроскопически неполная, макроскопически неполная, неизвестная).