Сравнение профиля B-лимфоцитов у детей с мембранозной нефропатией и идиопатическим нефротическим синдромом

Введение

Мембранозная нефропатия (MN) и идиопатический нефротический синдром (INS) — это два редких гломерулярных заболевания, опосредованных B-клетками, при которых эффективна терапия ритуксимабом (анти-CD20 моноклональное антитело, истощающее B-клетки). У детей с INS и у взрослых с MN описаны различные нарушения регуляции B-клеток. У взрослых пациентов с MN наблюдается повышенный уровень зрелых наивных B-клеток и атипичных B-клеток памяти, а также значительное снижение IgM-памяти и переключенных B-клеток памяти по сравнению со здоровыми людьми. Однако данные о B-клеточном иммунофенотипировании у детей с MN отсутствуют.

Цель

Целью данного исследования было сравнение профиля B-лимфоцитов у детей с MN и INS для выявления специфических иммунологических особенностей, которые могут иметь значение для патогенеза и терапии этих заболеваний.

Методы

В моноцентровом ретроспективном исследовании методом проточной цитометрии проанализирован B-клеточный профиль у 15 детей с MN, не получавших ранее ритуксимаб, и 15 пациентов с INS, подобранных методом propensity score matching. Все пациенты находились в активной фазе заболевания. В качестве контроля включены 15 детей с неиммунными заболеваниями почек, сопоставимых по возрасту. Регистрировались демографические, клинические, лабораторные данные и особенности иммуносупрессивной терапии.

Результаты

У детей с MN и INS выявлены достоверно более высокие уровни циркулирующих CD19⁺ B-клеток, зрелых наивных и атипичных B-клеток памяти по сравнению с контрольной группой. При этом уровни переходных B-клеток были схожими. У пациентов с INS обнаружены значительно более высокие уровни общих B-клеток памяти, IgM-памяти и плазмобластов/плазматических клеток по сравнению как с MN, так и с контролем.

Выводы

Исследование показало, что у детей с MN имеется специфический B-клеточный профиль, а высокие уровни субпопуляций B-клеток памяти характерны именно для INS, независимо от выраженности протеинурии. Эти данные могут помочь в дифференциальной диагностике и персонализированном подходе к лечению.

Сокращения и термины

• MN (Membranous nephropathy) — мембранозная нефропатия
• INS (Idiopathic nephrotic syndrome) — идиопатический нефротический синдром
• CD19⁺ — маркер B-лимфоцитов
• IgM memory B cells — B-клетки памяти, экспрессирующие IgM
• Plasmablasts/plasmacells — плазмобласты/плазматические клетки