Индивидуальная домашняя тренировочная программа улучшает тяжесть атаксии и участие у взрослых с ARSACS
Введение
Аутосомно-рецессивная спастическая атаксия Шарлевуа-Сагене (ARSACS) — редкое дегенеративное двигательное расстройство, влияющее на баланс и мобильность. Реабилитация играет ключевую роль в снижении тяжести заболевания и улучшении качества жизни пациентов. Однако традиционные программы реабилитации требуют частых посещений специализированных учреждений, что создает значительные трудности для людей с ARSACS.
Цель исследования
Целью данного исследования была разработка домашней тренировочной программы, адаптированной для взрослых с ARSACS, и оценка ее влияния на тяжесть атаксии, баланс, мобильность и участие в повседневной жизни.
Методы
Исследование представляло собой нерандомизированное интервенционное исследование с предпост-дизайном и контрольной фазой. Уровень сложности тренировок подбирался индивидуально для каждого участника с использованием стандартизированного инструмента оценки. Участники тренировались три раза в неделю в течение 12 недель.
Основные показатели эффективности включали:
- Шкалу баланса BERG (BERG Balance Scale)
- Оттавскую шкалу сидения (Ottawa Sitting Scale)
- 10-метровый тест ходьбы (10-meter Walk Test)
- 30-секундный тест вставания со стула (30-second Chair Stand Test)
- 10-шаговый тест (10-Steps Test)
- Опросник LIFE-H
- Шкалу оценки и мониторинга атаксии (Scale for the Assessment and Rating of Ataxia)
Ретроспективная приемлемость программы оценивалась с использованием теоретической модели приемлемости Секхона (Sekhon's theoretical framework of acceptability).
Результаты
Из 21 участника (8 ходячих, 50% мужчин) 14 завершили программу (самооценка посещаемости: 75-100%), а 7 выбыли. В контрольной фазе все показатели оставались стабильными. После 12-недельной программы отмечалось значительное улучшение тяжести атаксии и участия в повседневной жизни. На индивидуальном уровне клинические улучшения в балансе стоя и сидя наблюдались почти у половины участников, особенно у неходячих. Восемь участников, принявших участие в фокус-группе, сообщили, что программа была приемлемой.
Выводы
Исследование показало, что адаптированная домашняя тренировочная программа безопасна, приемлема и способствует снижению тяжести атаксии и ограничений участия у взрослых с ARSACS. Это открывает новые возможности для реабилитации пациентов с редкими двигательными расстройствами.
Термины и сокращения
- ARSACS — аутосомно-рецессивная спастическая атаксия Шарлевуа-Сагене (Autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay).
- BERG Balance Scale — шкала оценки баланса BERG.
- LIFE-H — опросник для оценки участия в повседневной жизни.